Wat is Multifocale Motore Neuropathie (MMN)
MMN is een zeldzame neurologische aandoening die enkele kenmerken gemeen heeft met CIDP en in mindere mate met GBS. De classificatie van MMN als een aparte ziekte is terug te voeren op waarnemingen van verschillende neurologen van 1982 tot en met 1988. Deze ziekte is bestudeerd en vergeleken met de andere zenuwziekten CIDP en GBS, met welke zij twee belangrijke kenmerken deelt. Ten eerste lijken ze alle drie in hoofdzaak beschadiging van het buitenste omhulsel of de isolatie van de zenuwen, myeline genaamd, met zich mee te brengen en worden daarom beschreven als demyelinisierend. Ze zijn waarschijnlijk alle drie het gevolg van beschadiging van het myeline door het eigen immuunsysteem en worden daarom auto-immuunziekten genoemd.
Kenmerken
MMN, een ziekte van het perifere zenuwstelsel, wordt gekenmerkt door de langzame ontwikkeling van zwakte in verschillende delen van armen en/of benen in een ogenschijnlijk willekeurig en onvoorspelbaar patroon. Net als GBS en CIDP is MMN een uiting van de auto-immuun beschadiging van zenuwen. In tegenstelling tot GBS en CIDP is de zwakte asymmetrisch, dat wil zeggen, dat links en rechts ongelijk aangedaan worden. Net als bij CIDP ontwikkelt de zwakte zich gewoonlijk langzaam.
De zwakte doet zich voor in de delen van de ledematen die het verste verwijderd zijn van het centrale deel van het lichaam. Aandoening van de bovenste ledematen, bijvoorbeeld de pols, lijkt meer voor te komen dan aandoening van de onderste ledematen. Ook wordt bij MMN het patroon van de zwakte gewoonlijk veroorzaakt door ontsteking van specifieke zenuwen, zoals de spaakbeenzenuw. Zo kan in de bovenste ledematen de pols zwak worden, zodat die niet opgehouden kan worden; of de patiënt ontwikkelt een vermindering van de kracht in de hand of een verminderde motoriek van de vingers als gevolg van aantasting van de middelste of ellepijpzenuw. Aan de benen kan een klapvoet ontstaan, zodanig dat de patiënt zijn voet niet meer kan optillen en buigen tegen de zwaartekracht in.
MMN is overwegend een aandoening van zwakte; gevoelsstoornissen zijn ongebruikelijk en electrisch onderzoek van de zenuwfuncties bevestigt dit, met uitkomsten van normale functie van gevoelszenuwen.
Electrisch onderzoek
Electrisch onderzoek naar de zenuwfunctie is meestal zeer nuttig om vast te stellen dat een patiënt MB heeft en niet een andere, daarop lijkende, aandoening. Onderzoek bij MMN patiënten laat gewoonlijk een of andere zenuwbeschadiging zien. Het toont meestal een blokkade van de geleiding aan van het electrische signaal in de zenuw in de buurt van de verzwakte spier, bijvoorbeeld bij de pols; onderzoek kan bewijs opleveren van beschadiging van de myeline.
Onderzoek van het ruggenmergvocht
Net als bij GBS en CIDP is een verhoogd eiwitgehalte in het ruggenmergvocht, zonder evenredige verhoging van het aantal cellen van het vocht. Evenwel komt verhoging van het eiwitgehalte bij MMN niet veel voor, het wordt slechts gevonden bij 9% van de gevallen.
Symptomen
De symptomen bij MMN kunnen sterk variëren van patiënt tot patiënt, vooral wat betreft de snelheid van het opkomen van de zwakte en de plaats daarvan. Het is daarom moeilijk een typische MMN patiënt te beschrijven. De "typische" patiënt is tussen de 20 en de 75 jaar, is waarschijnlijk een man (mannen hebben drie keer zoveel kans als vrouwen), ontwikkeld langzaam (in een proces van jaren) en schijnbaar willekeurig en onvoorspelbaar patroon van zwakte, misschien in eerste instantie in een hand, zodat men dingen laat vallen, en uiteindelijk misschien in een enkel. Uiteindelijk kunnen in de gebieden van zwakte de reflexen verminderen.
Oorzaak
De oorzaak van MMN is niet bekend. Veel patiënten, doch niet alle, hebben geen antilichamen in hun bloed tegen een speciaal molecuul van de zenuw, genaamd GM1, een ganglioside, dat uit enkele delen bestaat, zowel vetten als suiker, alsmede een zuur.
Behandeling
Bij MMN werkt behandeling met intraveneuze immuunglobuline (IVIG) of een medicijn genaamd cyclophosphamide doorgaans goed, gepaard gaande met verbetering van kracht. Herhaalde doses IVIG kunnen nodig zijn als een patiënt aanvankelijk kracht herwint met deze behandeling, maar later verzwakt. In de meeste gevallen reageren patiënten binnen enkele uren of dagen op IVIG, waarbij de toegenomen kracht 3 tot 6 weken tot zelfs maanden aanhoudt. Als een terugval optreedt, is meestal een volgende IVIG behandeling op zijn plaats. Veel patiënten reageren ook goed op cyclophosphamide, maar het kan schadelijke bijwerkingen hebben en wordt daarom meestal gebruikt als behandeling om op terug te vallen bij zwakke MMN patiënten die niet op IVIG reageren.
(Bron: uit de brochure "Het syndroom van Guillain-Barre; GBS een overzicht", www.vsn.nl)